Синдром Клейне-Левина: причины, симптомы, способы лечения. Синдром спящей красавицы Лечение синдрома спящей красавицы в стационаре

Как уже стало ясно, синдром Клейне-Левина был изучен ученым известным американским ученым В.Клейне, а на сегодняшний день является полноценным диагнозом. Присутствующий патологический процесс сопровождается сильнейшими приступами повышенной сонливости, которые сочетаются с чувством голода и нервными расстройствами.

Такое состояние в медицинской практике диагностируется нечасто, однако заболевание в любом случае требует своевременной диагностики. Заболевание считается довольно редким, а в современной медицинской практике известно всего несколько клинических случаев.

Этиология вышеописанного заболевания так и остается невыясненной, однако ученые нашли тонкую связь обострения патологического процесса с работой эндокринной системы. Кроме того, имеется очевидная генетическая предрасположенность к синдрому Клейне-Левина, то есть характерный недуг передается кровным родственникам от старшего поколения младшему. Также синдром Клейне-Левина объясняют острыми поражениями гипоталамуса (отдела головного мозга), которые также до конца еще не были изучены.

Иногда данная патология имеет врожденную природу, однако прогрессирует уже в сознательном возрасте, доставляя пациенту массу тревог. Также известны случаи приобретенной формы синдрома Клейне-Левина.

Как правило, неожиданный рецидив наступает в незапланированное для сна время, а продолжаться может до нескольких суток; после чего сменяется долгожданной стадией ремиссии. После пробуждения больной чувствует прилив сил и энергии, но при этом сильно хочет кушать.

По своей симптоматике такой патологический синдром можно сравнить с приступом булимии, однако эти заболевания важно своевременно и грамотно дифференцировать, иначе выбранная схема лечения не будет адекватной.

Если говорить о патогенезе синдрома Клейне-Левина, то характерные приступы свойственны больше мальчикам пубертатного периода, но уже к 20 годам период ремиссии заметно стабилизируется.

В стадии обострения пациент может проспать до 20 часов, после чего готов есть продукты питания в неограниченном количестве. Однако он не понимает, что с его состоянием происходят определенные негативные перемены; поскольку уверен, что спал столько же, сколько и все здоровые люди.

Важно знать симптоматику синдрома Клейне-Левина, чтобы своевременно обратиться за квалифицированной помощью специалиста. В противном случае число рецидивов только участится, а качество жизни пациента заметно снизится, появится комплекс неполноценности.

Симптомы

Итак, если говорить о симптомах синдрома Клейне-Левина, то они, прежде всего, представлены необъяснимыми приступами вечернего и ночного обжорства, которые становятся настолько невыносимыми, что пациент просто теряет контроль над своими поступками. При наступлении ремиссии он уже не помнит о своем прошлом неадекватном поведении, а все рассказы воспринимает, как шутку и вымысел.

Стоит отметить, что особой избирательностью рацион пациента не отличается, а поедается вся еда, которая в холодильнике попадается под руку; при этом отсутствует восприятие вкусовых качеств того или иного блюда.

А вот среди вегетативных нарушений очевидно присутствие гипергидроза, акроцианоза, а также повышенных пиломоторных реакций. Также стоит выделить чрезмерную раздражительность, сексуальную активность, нервозность, приступы агрессии и нестабильность эмоциональной сферы, которые наступают до или после ночного обжорства, но сами не связаны с приемами пищи.

Как правило, такие рецидивы продолжаются до нескольких дней, а период ремиссии может растянуться и до полугода. Характерный недуг связан с гормональной перестройкой организма, поэтому у юношей прогрессирует в пубертатном периоде, а у девушек – накануне начала очередной менструации.

В большинстве клинических картин больной и его ближайшее окружение знают о существовании такого заболевания в организме, поэтому морально и физически настраиваются на очередной рецидив, который предварительно можно высчитать по времени.

Как правило, после 20 лет синдром Клейне-Левина регрессирует, а пациент может вернуться к своей полноценной жизни.

Диагностика

Опасения за здоровье пациента возникают не у него самого, а у его ближайшего окружения, поскольку родственники видят такие ночные «атаки холодильника» и затянувшуюся стадию сна. Их задача – своевременно отреагировать на проблему и отправиться вместе с «потерпевшим» на консультацию к квалифицированному специалисту.

Данным заболеванием, вернее его лечением и учетом, занимается невролог, однако для уточнения окончательного диагноза может направить на обследование к другим узким специалистам. Определить характерный недуг совсем несложно, достаточно просто выслушать жалобы пациента и внимательным образом изучить присутствующие в клинической картине симптомы.

Полиграфическая запись при данном диагнозе является весьма информативной, поскольку позволяет визуализировать нарушения при помощи позитронно–эмиссионного сканирования мозга и обнаружить расстройство циклической организации сна.

После этого остается только внимательно изучить полученные результаты и окончательно определиться с диагнозом, назначить эффективную схему лечения. Дополнительных лабораторных и клинических обследований не требуется, поскольку особой смысловой нагрузки они не несут.

Профилактика

Говорить о мерах профилактики уж точно не приходится, поскольку в современной практике так остаются невыясненными причины преобладающего патологического процесса. Врачи теряются в догадках, так и не объяснив патогенез синдрома Клейне-Левина и его неожиданное прогрессирование в человеческом организме.

В целях профилактики рекомендуют регулярно контролировать свое психо-эмоциональное состояние, а при его малейших отклонениях незамедлительно обращаться к специалисту за квалифицированной помощью. Также рекомендуется обеспечить себе качество сна, комфортные условия для засыпания и чувство сытости перед сном.

Лечение

Поскольку причины синдрома Клейне-Левина остаются неизученными, врачи не могут назначить адекватную схему лечения, да и в этом нет особой необходимости. Дело в том, что данный диагноз, вернее все его проявления, самостоятельно исчезают спустя продолжительный период времени, то есть после достижения пациентом 20-летнего возраста. Происходит так называемое не медикаментозное «самоизлечение».

Врачи уверены, что это тяжелое для пациента время требуется просто переждать, а для этого запастись терпением и железными нервами. Если же в стадии рецидива больной ведет себя буйно и неадекватно, то можно применять различные антидепрессанты, ноотропные и успокоительные препараты, которые, к сожалению, обладают исключительно временным эффектом. Суточные дозировки и способ применения также должны оговариваться лично с лечащим врачом.

Крайне важно контролировать состояние пациента, фиксировать его перемены в стадии рецидива, а также наблюдать, какова продолжительность одного приступа. Также важно регулярно посещать специалиста и сообщать ему обо всех своих жизненных происшествиях. В целом, терапевтический эффект весьма благоприятный, а самоизлечение наступает после 20 лет, которые исполнятся характерному пациенту.

Синдромом Клейне-Левина называется расстройство сна, при котором человек находится в состоянии глубокого сна на протяжении ненормально длительного периода. Чаще всего больной спит несколько дней или недель. Известен случай патологического сна продолжительностью в полтора месяца.

Отличительная черта синдрома – наличие коротких периодов бодрствования. Человек просыпается для отправления физиологических потребностей. Затем он чувствует небывалый голод, начинает потреблять пищу без разбора и в огромных количествах, независимо от вкуса. Поведение характеризуется повышенной раздражительностью, даже агрессивностью. После окончательного пробуждения от припадка сна больной ничего не может вспомнить.

Название расстройство получило от фамилий двух ученых, которые его открыли и описали в 1925 (немец Клейн) и 1936 (американец Левин) годах 20 века. Еще одно наименование этого расстройства – синдром Спящей красавицы. Оно появилось из-за схожести симптоматики с описанием в сказке братьев Гримм. Это дало повод предположить, что прообраз героини произведения существовал в реальности. «Сказочность» явления также имеет логичное объяснение. Синдром встречается в человеческой популяции крайне редко, его проявления нельзя назвать типичными для психических расстройств. Впрочем, все остальное, связанное с данным типом расстройства сна, не менее загадочно и не всегда понятно даже ученым.

Причины появления синдрома

Причины возникновения синдрома Клейна-Левина до конца не изучены наукой. Исследования на эту тему продолжаются. Существует версия, что первопричиной странного режима сна и приема пищи становятся быстрые гормональные изменения в организме. На такой вывод наводит ученых анализ распространенности синдрома среди людей разного возраста. Большинство случаев приходится на подростков. Мальчики подвержены синдрому во много раз чаще девочек, совершенно не соответствует сказочному варианту названия. У девочек в пубертатном периоде расстройство наблюдается очень редко (забегая вперед, добавим, что поцелуй прекрасного принца излечиться им не поможет). Среди людей старшего возраста синдром также чаще диагностируется у мужчин. В этиологии явственно выражен наследственный фактор: недугом страдают люди нескольких поколений, состоящих в кровном родстве.

Синдром может быть врожденным или приобретенным. Врожденный синдром обусловлен, скорее всего, наследственностью. В начале жизни ребенка он не проявляется, но прогрессирует в дальнейшем. Медицине известны также случаи приобретенного синдрома.

Согласно одной из гипотез, провоцирующими факторами являются аутоиммунные нарушения в организме. Особая роль отводится аутоиммунному энцефалиту после ОРВИ, поражающему гипоталамус.

Характерные симптомы

Синдром Клейне-Левина дает о себе знать неожиданно в дневное или утреннее время. Первым признаком его становится возникновение гиперсомнии – сильной сонливости. Человек, который не собирался ложиться спать, вдруг чувствует сильную сонливость и засыпает на несколько суток. Он просыпается энергичным и отдохнувшим, но чувствует сильный голод. Неразборчивость поглощения пищи схожа с приступом булимии. При диагностике необходимо разграничивать эти расстройства, поскольку от этого зависит правильность выбора метода лечения.

Для синдрома Спящей красавицы характерны приступы обжорства в вечернее и ночное время. Голод настолько силен, что человек не может совладать с голосом разума. Он не в состоянии, например, пойти в магазин, порезать продукты для салата, подвергнуть продукты тепловой обработке. Это кажется ему очень долгим. Больной хватает и ест буквально все, что можно съесть на месте и немедленно. Вкусовые качества пищи его также не волнуют. К примеру, кусок сельди вприкуску с пирожным для такого пациента не составляет дискомфортного сочетания.

Вне всякой связи с приемами пищи, у больного отмечается повышенная раздражительность, нервозность, сексуальная активность, эмоциональная нестабильность. У больных отмечается сужение сознания, отсутствие самоконтроля, иногда шизофреноподобные приступы. Выражены некоторые вегетативные нарушения, особенно часто отмечается повышенная потливость.

Если в юном возрасте человек начал страдать данным расстройством, его приступы периодически повторяются. Родственники больного даже могут примерно просчитать и спрогнозировать время такого приступа. Такой режим заболевания наблюдается до 20 лет включительно. Затем периоды ремиссии удлиняются, постепенно недуг проходит сам собой. Семье пациента следует набраться терпения и понимать, что когда-нибудь это закончится.

Хотя родные переживают, у больного опасений за собственное здоровье обычно не возникает. Человек с выраженной симптоматикой синдрома Спящей красавицы не может вспомнить свои приступы сна и обжорства. Его память не подсказывает ничего, кроме «нормального» сна в одну ночь и небольшого ночного перекуса. Все рассказы близких людей об этих событиях кажутся ему просто выдумкой, шуткой, розыгрышем.

Методы диагностики

Диагностикой и лечением данного синдрома занимается врач-невролог, но может потребоваться консультация психотерапевта, эндокринолога, сомнолога, инфекциониста, других специалистов.

Дифференцировать с булимией можно по наличию приступов патологического сна, характеру эмоционально-психических симптомов.

Кроме булимии, необходимо отличать синдром от эпилепсии, нарколепсии, депрессии, летаргического энцефалита.

Диагностировать недуг не сложно, проанализировав клиническую картину. Проходить многочисленные обследования не требуется. В некоторых случаях доктор может назначить:

• Полисомнографию;
• ПЭК-КТ головного мозга;
• электроэнцефалографию;
• запись на полиграфе для позитронно-эмиссионного сканирования мозга.

Лечение

Единой схемы лечения синдрома Спящей красавицы нет. Его поисками занимаются ученые всего мира. Непосредственный механизм заболевания известен науке лишь гипотетически, полностью остановить развитие синдрома медицина бессильна. Регулярность приема препаратов невозможна, поскольку пациент почти все время спит. Диету соблюдать совершенно не реально, потому что после пробуждения больной готов есть все, что близко и съедобно.

Но кое-что сделать можно. Чаще всего врачи стараются поддержать только нервную систему больного. Для этого ему могут назначаться антидепрессанты, ноотропные препараты, успокоительные средства (в успокоительном порой нуждаются и близкие родственники пациента, которым требуются железные нервы, чтобы пережить его болезнь). Снятие сонливости и коррекция нарушений психики являются единственными известными сегодня способами борьбы с данным синдромом.

Однако действие лекарств ограничено во времени. Кроме того, не всегда легко уговорить человека принять препарат. Или он может не успеть выпить таблетку, опять провалившись в сон.

Самый верный путь в лечении – переждать приступы. Сложность в том, что ждать придется долго, ведь провалы в сон повторяются на протяжении нескольких лет. Но по истечении этих лет они «неожиданно» проходят сами собой.

Прогноз и профилактика

Происхождение синдрома Клейне-Левина до конца не выяснено. Говорить о гарантированных мерах профилактики не приходится. Наука еще не придумала комплекса упражнений или особую диету для предотвращения данного расстройства.

Врачи советуют в целях профилактики полноценный ночной отдых, небольшой прием пищи перед сном, контроль за психоэмоциональным состоянием. При появлении проблем со здоровьем – своевременное обращение за медпомощью.

Являясь редким малоизученным заболеванием, синдром Спящей красавицы способен внезапно появляться. Но он может так же загадочно исчезать. Обычно это случается после 20-го года жизни, нередко без приема медикаментов.

Почему и как происходит подобное самоисцеление? Ответ на этот вопрос медицина пока не нашла.

Синдром Клейне - Левина (СКЛ; син.: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы) характеризуется приступами сна, продолжающимися часами или днями, с императивным началом и трудностью пробуждения.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) не включает СКЛ в разряд поведенческих синдромов, связанных с физиологическими расстройствами и физическими факторами (F50 - 59). Этот синдром рассматривается как заболевание органического происхождения и классифицируется в главе VI «Болезни нервной системы» (G47.8).

Cиндром относится к редкими малоизученным заболеваниям не только в нашей стране, но и во всем мире. Впервые синдром был описан в 1786 г. французским врачом Эдме Пьером Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из 9 случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 г. В 1936 г. Макс Левин добавил еще 5 случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушений пищевого поведения. Название «синдром Клейне-Левина» впервые предложил британский невролог M. Critchley в 1942 г.

СКЛ имеет доброкачественное клиническое течение со спонтанным исчезновением симптомов. С возрастом приступы исчезают, однако имеются наблюдения болезни длительностью 18 лет (Hong S.B. et al., 2006). Заболевание встречается на всех континентах и имеет преимущественно спорадический характер. В последнее время количество описаний случаев заболевания СКЛ увеличилось, что может быть связано с улучшением диагностики.

Критерии диагностики СКЛ включают следующие пункты :

1 пациент жалуется на чрезмерную сонливость;
2 эпизоды сонливости продолжаются по крайней мере 18 ч в день;
3 эпизоды гиперсомнии повторяются по крайней мере 1 или 2 раза в год, продолжительностью от 3 дней до 3 недель;
4 заболевание встречается преимущественно у мужчин, с началом, как правило, в подростковом возрасте;
5 полисомнографический мониторинг во время эпизода СКЛ демонстрирует следующие нарушения: высокую эффективность сна; снижение продолжительности 3-й и 4-й фаз сна; снижение задержки фазы сна (основной период сна запаздывает по отношению к желаемому времени, что приводит к сложностям с засыпанием или пробуждением в желаемое время) и периода REM-латентности; множественный тест латенции ко сну (multiple sleep latency test, MSLT) со средним временем ожидания сна менее чем 10 мин (MSLT оценивает биологическую потребность во сне, т. е. то количество сна, которое необходимо организму на данный момент, это серия из 4 - 5 коротких попыток уснуть в дневное время, разделенных между собой 2-часовым интервалом с началом через 2 ч после утреннего пробуждения; определяются средняя латенция ко сну [усредненное время каждой попытки уснуть от начала до наступления сна], а также отсутствие или наличие периода начала REM-сна [от начала любой стадии сна до начала REM-сна]; средняя латенция ко сну менее 10 мин является патологической и условно соответствует гиперсомнии средней тяжести [латенция ко сну 5 - 10 мин] и тяжелой гиперсомнии [латенция ко сну менее 5 мин]);
6 гиперсомния не связана с другими медицинскими или психическими расстройствами, такими как эпилепсия или депрессия;
7 симптом не связан с другими расстройствами сна, такими как нарколепсия, апноэ во сне или ночные миоклонии.

Минимальные критерии : 2 + 3 или 1 + 4 + 5 + 7. Расстройства во время эпизодов включают по меньшей мере один из следующих критериев:

■ гиперфагию;
■ гиперсексуальность;
■ расторможенность поведения, а также раздражительность, агрессивность, дезориентацию, спутанность сознания, галлюцинации;
■ отсутствие недержания мочи и наличие вербальных ответов на сильный раздражитель.

Если расстройство представляет собой исключительно повторяющиеся эпизоды гиперсомнии, то оно рассматривается как рецидивирующая моносимптоматическая сонливость. Если расстройство связано с гиперфагией или гиперсексуальностью, состояние расценивается как рецидивирующая гиперсомния типа СКЛ (American Academy of Sleep Medicine. International classification of sleep disorders, revised: Diagnostic and coding manual. Chicago, Illinois: American Academy of Sleep Medicine, 2001).

Этиология синдрома остается неизвестной. Заболевание может встречаться в сочетании с опухолями головного мозга, травмами черепа и нарушениями обмена веществ. Очевидна связь с нейроэндокринными нарушениями. Вероятными причинами считают наличие у пациентов вирусного или постинфекционного аутоиммунного энцефалита с преимущественным поражением гипоталамуса. В пользу аутоиммунной теории свидетельствует идентификация лейкоцитарного антигена (Human Leucocyte Antigens, HLA) HLADQB*0602 как возможно ассоциированного с заболеванием. Большое значение также предается изучению роли некоторых нейропептидов (орексина, нейропептида Y, лептинов) в патогенезе заболевания. Последние исследования связывают развитие СКЛ с апоптозом орексиновых (гипокретиновых) нейронов, что снижает способность к пробуждению и сокращает фазу REM-сна (Afshar K. et al., 2008). Орексины (гипокретины) - это группа нейропептидов, синтезирующихся нейронами латерального гипоталамуса, аксоны которых достигают практически всех участков мозга. Основной их функцией является поддержание состояния бодрствования. Эндогенный недостаток орексина приводит к нарколепсии. Орексин-продуцирующие нейроны регулируют активность нейронов, продуцирующих моноамины по типу реципрокной связи. Моноамины возбуждают таламус и кору больших полушарий, поддерживая состояние бодрствования. В состоянии сна происходит постоянное ингибирование орексиновых нейронов вентролатеральным ядром преоптической области (ventrolateral preoptic nucleus).

Большинство пациентов с СКЛ имеют незначительные изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в виде неспецифического диффузного замедления фоновой активности до 7 - 8 Гц, реже регистрируются низкочастотные высокоамплитудные волны (дельта или тета) билатерально в височных или височно-теменных участках. Иногда отмечаются изолированные разряды спайков, произвольные фотопароксизмальные реакции и острые волны. При помощи полиграфической записи обнаруживаются нарушения циклической организации сна - преждевременное включение фазы быстрого сна. У ряда больных регистрируются нормальные проявления сна. При проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии во время приступа возможно определение значительной гипоперфузии в гипоталамусе, таламусе и области базальных ганглиев.

Лечение . На сегодняшний день специфического лечения СКЛ не разработано. В многочисленных случаях заболевания, описанных в литературе, применялись различные препараты. Стимуляторы, в том числе метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, эфедрин, метамфетамин, амфетамин и др., применялись для лечения сонливости, однако в целом не улучшали когнитивный и эмоциональный статус пациентов. В нормализации поведения больных и предупреждении возникновения эпизодов заболевания хорошо проявили себя препараты лития. В некоторых случаях эффективным было применение карбамазепина. [!!! ] Малоперспективными оказались попытки использования антидепрессантов, нейролептиков и транквилизаторов (описаны случаи применения флумазенила, хлорпромазина, галоперидола, тиоридазина, клозапина и др.).

использованы материалы статьи: «Синдром Кляйне - Левина на фоне приема рекреационных препаратов» Е. И. Семёнова, Ю. В. Токарева, Ю. А. Белова, А. С. Котов, Ю. В. Елисеев; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского», Россия, Москва (журнал «Русский журнал детской неврологии» том 10 / vol. 10, №3, 2015) [читать ]

О синдроме Клейне – Левин а из статьи «Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение» Стрыгин К.Н., Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №53, 2015)

Синдром Клейне - Левина (син.: периодическая гиперсомния, синдром периодической спячки) характеризуется рецидивирующими эпизодами тяжелой сонливости, ассоциированной с когнитивными, психиатрическими и поведенческими расстройствами. Длительность типичного эпизода составляет в среднем около десяти дней (в диапазоне от 2,5 до 80 дней). В редких случаях такое состояние может длиться несколько недель или месяцев.

Синдром Клейне - Левина является редким заболеванием, с частотой один-два случая на миллион. Как правило, оно начинается в раннем подростковом возрасте (81%). К факторам риска развития синдрома относятся родовые травмы и перинатальная патология. Семейные случаи синдрома наблюдаются в 5% случаев.

Нередко первый эпизод провоцируется вирусными инфекциями верхних дыхательных путей (реже гастроэнтеритом), травмой головы, алкогольным эксцессом, воздействием анестезии, стрессом. В последующем эпизоды повторяются в среднем раз в три месяца в течение многих лет. Во время этих периодов пациенты могут спать до 16 - 20 часов в сутки, просыпаясь и вставая только чтобы поесть и оправиться (недержания мочи не наблюдается). Во время пробуждения они остаются сонными, заторможенными, апатичными, если им не давать спать, то становятся раздражительными. Типичными являются ретроградная амнезия, изменение восприятия окружающей среды (дереализация). Реже отмечаются гиперфагия (66%), гиперсексуальное поведение (53%, в основном мужчины), депрессия и тревожность (53%, преимущественно женщины), галлюцинации и бред (30%). Одновременное возникновение всех этих симптомов скорее исключение, чем правило. Более характерно их появление в начале болезни и во время первой части эпизода. В отдельных случаях периодическая сонливость может быть единственным симптомом заболевания. Во время приступа значительно нарушаются социальная и профессиональная функции, больные вынуждены находиться в постели, не могут учиться и работать. Физикальные обследования не обнаруживают каких-либо изменений за исключением общего психомоторного замедления. Между эпизодами пациенты в отношении сна, обучения, работы, настроения, питания выглядят абсолютно нормальными людьми.

Синдром Клейне - Левина, при котором эпизоды гиперсомнии ассоциировались исключительно с менструальным циклом (возникали непосредственно перед менструацией или во время нее), - состояние, которое было описано только у 18 женщин. При этом сонливость сочеталась с гиперфагией в 65%, сексуальной расторможенностью в 29% и депрессивным настроением в 35% случаев. Эпизоды длились от трех до 15 дней и повторялись менее трех раз в год. Связанная с менструальным циклом сонливость может быть вариантом синдрома Клейне - Левина, хотя положительный ответ на применение противозачаточных доз эстрогена и прогестерона предполагает в этих случаях эндокринные нарушения.

В большинстве случаев заболевание имеет доброкачественное течение. Со временем отмечается уменьшение частоты, продолжительности и тяжести и эпизодов гиперсомнии. Средняя длительность его составляет 14 лет. Мужской пол, дебют заболевания в возрасте моложе 12 лет или старше 20 лет, а также наличие гиперсексуальности во время эпизодов гиперсомнии являются прогностическими признаками более длительного срока течения болезни.

Результаты полисомнографических исследований трудно интерпретировать, и они во многом зависят от продолжительности записи, а также от времени регистрации относительно начала эпизода гиперсомнии и длительности заболевания. В целом отмечено увеличение общего времени сна до 18 часов (в среднем 11 - 12 часов). На ЭЭГ во время эпизодов гиперсомнии регистрировались общее замедление фоновой активности и частые билатеральные высокоамплитудные пароксизмы в диапазоне от 5 до 7 Гц.

Патофизиология этого заболевания на сегодняшний день не известна. Различные исследования: магнитно-резонансная томография головы, анализы спинномозговой жидкости, определение концентрации гипокретина, уровня гормонов и его суточных колебаний - не выявили каких-либо значимых изменений. На позитронной эмиссионной томографии во время эпизодов гиперсомнии отмечено снижение метаболизма в таламусе, гипоталамусе, медиальной височной и лобной долях мозга. У половины пациентов эти изменения сохранялись в течение бессимптомных периодов. При патологоанатомических исследованиях больных синдромом Клейна - Левина обнаружены очаги локальной мультифокальной энцефалопатии в различных областях мозга. Причиной этих нарушений могут быть аутоиммунные, воспалительные или метаболические поражения ([

Синдром «спящей красавицы»
(статья написана в октябре 2010)

Москва—город активных, предприимчивых, работающих, деловых женщин. И в то же время в Москве—огромное количество «спящих красавиц».

Помните из детства сказку о спящей красавице?

«Спящая красавица—принцесса, которую заколдовала злая колдунья. Принцесса спала 100 лет, согласно предсказанию колдуньи, и все вокруг нее спало, сохраняясь неизменным: люди, замок, предметы. Замок был окружен колючими непроходимыми зарослями-оградой и большим дремучим темным лесом. Однажды проезжал по лесу, охотясь, принц, попал к месту, где стоял замок, а т.к. 100 лет прошло именно в этот день—колючие заросли раскрылись и он смог пройти внутрь.
Там принц увидел спящую принцессу, влюбился, поцеловал ее— и тогда она и все окружающие ожили, проснулись. Принц с принцессой поженились, и вместе они жили долго и счастливо…»

Но это все происходит в сказке. А что же у нас в реальной жизни?

В реальной жизни мы встречаем много женщин, внешне очень привлекательных, энергичных, успешных. Но при этом их внутренняя Женщина, фемининная душа, спит крепким, глубоким сном…
Иногда женская душа видит сны, красивые и приятные… Мечтает, грезит, но не просыпается.
И самое главное—избегает видеть реальность. Избегает проявлять активность и свою женскую силу и власть в отношениях с мужчинами.

В чем проявляется синдром «спящей красавицы»?
-Спящая красавица мечтает о любви, о мужчине своей мечты, но …ничего не делает для того, чтобы мечта стала явью.
-Может чувствовать себя неуверенно как Женщина. Считает, что не может влиять на отношения с мужчинами, что от нее мало что зависит.
-Как правило, спящая красавица надеется, что когда-нибудь все сложится хорошо, надо только, чтобы встретился «подходящий» мужчина. И тогда женское счастье придет само, без ее усилий и действий.
-Она может заниматься постоянным самосовершенствованием (фигура, диеты, коррекция лица, гардероб, кругозор, успешность и пр.). По принципу: когда я стану достаточно хороша, принц обязательно появится!
-Она зачастую отказывается знакомиться с теми мужчинами, которые пытаются привлечь к себе ее внимание, под предлогами: не понравился, не так и не то сказал, был недостаточно активен, я его не стою—все равно потом он меня отвергнет и я буду страдать и т.д.
-Или она вообще искренне не замечает внимания мужчин в свой адрес.
-Такая женщина много работает или много времени и сил посвящает какой-либо другой деятельности: заботе о близких, учебе, карьере, общению с подругами, шопингу и пр.
Основная масса ее энергии уходит не на выстраивание отношений с мужчинами, а на решение других вопросов.
-Ее внимание начинают занимать мысли о том, что нормальных мужчин нет, все ценные экземпляры уже прибраны к рукам. Может, перестать надеяться, все равно уже ничего не получится? И тогда внутренняя женщина засыпает навсегда, без надежды проснуться.
-Самое опасное, если женщина решит: женское счастье не для меня.

Как развивается этот синдром?
Представим, что в структуре личности женщины есть как минимум 3 части:
-женская/фемининная часть (внутренняя Женщина)
-мужская/маскулинная (ее Анимус, «воплощение всех маскулинных психологических тенденций в психике женщины»)
-нейтральное, бесполое Оно (обладает интеллектом, практическими жизненными навыками, функционирует дома и на работе)

Внутренняя Женщина «спящей красавицы» обычно недостаточно сильна, неуверенна в себе или травмирована прошлым любовным опытом или в связи с событиями раннего детства.
Эта часть ее личности или не успела проснуться, расцвести в полную силу. Или выбрала заснуть и не проявляться, а просто пассивно ждать того, кто ее спасет и разбудит к жизни…
Как правило, у «спящей красавицы» бодрствует и управляет ее жизнью Оно. Тогда окружающими женщина воспринимается как психологически бесполая.
Себя она сама воспринимает, как сотрудника, руководителя, подругу, дочь, маму, сестру, коллегу… до Женщины часто очередь не доходит.
И к этому ее подталкивает жизнь в большом городе с ее ритмом и задачами. Критерий выбора одежды—удобство. На работе—дресс-код, нужно быть бесполым, хорошо функционирующим винтиком, дома нужно быть дочерью или мамой, в жизни масса проблем и дел, которые надо решать. Не до внутренней Женщины тут, некогда, дел много…
У некоторых женщин, помимо Оно, весьма активен и Анимус. Женщина в ходе жизни и карьеры, борьбы с трудностями, может влететь в сильную идентификацию со своим Анимусом, дать ему власть—и тогда ее воспринимают как «мужика в юбке». В таком случае часто бывает, что мужчины, привлеченные обворожительной, кокетливой, женственной внешностью, летят к такой женщине, как мухи на мед—подлетев поближе и начав общаться, встречают собрата—мужчину под этой женственной оболочкой… А еще этот внутренний мужчина может быть весьма агрессивным и конкурентным, меряться начинает с незадачливым поклонником: кто умнее, кто главнее, круче, у кого чего больше…
Далее возможны варианты развития событий. Но чаще всего поклонник, отойдя от шока, тихонечко отползает назад.

Такая «спящая красавица» (внутренняя Женщина которой заснула) пассивно ждет, когда наступит момент, и в ее жизни появится тот прекрасный принц, который, увидев, как она прекрасна в своем глубоком сне, полюбит ее, поцелует. И тогда она почувствует себя настоящей Женщиной… Все вокруг станет ярким, живым, теплым--и потом они будут жить вместе долго и счастливо. И ей не надо прикладывать никаких усилий, все произойдет само…
Но, размышляя таким образом, она делает 2 важные ошибки, думая, что принц:
-влюбится, только если увидит красавицу спящей (а не бодрствующей и активной)
-что надо продолжать спать (иначе принц не появится и не влюбится).

В то же время спящие красавицы забывают, что: принцев на всех не хватает, по дороге принца может прихватить к рукам более активная девушка, и это только в сказке можно 100 лет сохранять неизменной свою красоту и молодость.
А ведь для принца спящая красавица—родственница его пра-пра-прабабушки? И юные принцы через несколько лет будут искать не спящих пра-пра, а своих ровесниц…

Что же происходит в реальности с принцами, пока красавица спит?
Современным принцам приходится тяжело. Чтобы «сказку сделать былью», принц должен:
-Преодолеть препятствия (заросли дремучие, колючки). Не всякий современный мужчина захочет вообще связываться с трудностями—зачем в такой непроходимый лес ходить? Удобнее гулять привычными тропками, асфальтированными. Или вообще дома лучше сидеть, в тепле и комфорте. Если бы еще в машине, сидя за рулем и с кондиционером—так в дремучий лес на автомобиле не проедешь!
-Не свернуть по дороге к замку «налево»—соблазнов-то много! Девушки красивые и смелые в лесу гуляют, амазонки скачут, Красные шапочки свои песенки поют, есть феи, волшебницы. Даже Баба-Яга и та добрых молодцев привечает: накормит, напоит, в баньке помоет. Каждая очаровывает своим способом. Есть на что отвлечься.
-Влюбиться именно в эту красавицу. Но ведь принцу может не понравиться спящая красотка—ну просто не в его вкусе она!
-Сделать то, чего от него ждут. Предположим, девушка принцу приглянулась. Вот стоит он перед спящей красоткой и думает: а мне это надо? А какой у нее характер? Расколдовать-то расколдую, знаю, как—но как обратно заколдовать, в сказке не написано! Один поцелуй всего—а обязательства потом на всю жизнь! Пойду-ка я обратно, не буду будить, пусть спит дальше. 100 лет спала, и еще поспит. Найдется для нее другой принц…

Каким же мы хотим видеть нашего принца?
На такой вопрос ответ известен: добрым, умным, сильным, привлекательным, мужественным, успешным, предприимчивым, активным, понимающим меня, щедрым, внимательным, заботливым, с широким кругозором и высоким интеллектом и т.д.
Если красавица не видит у принца хотя бы одного из перечисленных качеств —значит, это не настоящий принц! И тогда поцеловать и разбудить ее ему не удастся!
И уйдет этот не прошедший отбора принц несолоно хлебавши, а красавица продолжит прерванный сон и грезы об идеальном прекрасном принце и замечательной жизни с ним….
В общем, шансов на то, что сказка сбудется, как-то маловато…

У современного мужчины, претендующего на роль принца, в структуре личности тоже можно условно выделить 3 части:
-мужская/маскулинная часть (внутренний Мужчина)
-нейтральное, бесполое Оно (обладает интеллектом, практическими жизненными навыками, функционирует на работе и дома, решает проблемы и задачи)
-Анима («воплощение всех фемининных психологических тенденций в психике мужчины, как, например, смутные чувства и настроения»).

Последнее время в Москве заметна определенная тенденция, на которую жалуются женщины:
«большинство мужчин пассивны», «они не ведут себя как мужчины», «у них женственные характеры», «они не смелые, предприимчивые и ответственные, а гибкие, нерешительные, уклоняющиеся от ответственности, любящие поговорить, а не действовать», «они с трудом принимают решение и не хотят брать на себя ответственность или проявлять инициативу», «на работе 90% сотрудников мужчины, из них всего несколько человек с мужским характером, остальные или нейтральные или с женским характером», «если встречается с мужским характером, то приезжий, а мужчины-москвичи себя по-мужски не ведут…»
И тогда можно предположить, что у мужчин такого типа недостаточно активна и развита маскулинная часть личности, внутренний Мужчина.
В обыденной жизни и на работе, чтобы справляться с задачами, им достаточно бесполого Оно. У некоторых мужчин сильна и активна Анима, которая во многом определяет их поведение.
Получается, что сейчас у нас много «спящих принцев», ждущих, когда придет активная, женственная, уверенная в себе женщина и пробудит от сна их мужскую часть личности, Мужчину в мужчине?!

Почему так получилось, что много потенциальных принцев заснули и превратились в «спящих красавцев»?
Причин много и они разные.
Например:
-отсутствие отца с сильной маскулинностью
-отсутствие мужской модели поведения в ближайшем окружении
-доминирующая и подавляющая мужественность мальчика мать
-эгоцентризм
-застревание на подростковой стадии развития личности
-непройденная в юности инициация как мужчины для формирования отчетливой мужской идентичности
-корпоративные культуры бизнес-организаций и госструктур, подавляющие личностные проявления сотрудников, их инициативу и активность
-усталость от требований и ритма жизни большого города…

Современной женщине в этой непростой ситуации, когда стратегия «спящей красавицы» перестала работать по вполне объективным причинам: изменились условия и стиль жизни, изменились мужчины…
-главное и первое: надо проснуться и увидеть, что мужчины вокруг есть и они все разные (в том числе с сильной маскулинной составляющей).
-принять истину, что каждый человек—кузнец своего счастья, в том числе женского
-изменить свою стратегию поведения с мужчинами
-освоить разные стратегии привлечения и знакомства
-обратить внимание на свою внутреннюю Женщину, развить свою фемининную часть, женственность.
-прояснить отношения со своим Анимусом, забрать у него часть власти

У женщины, желающей видеть рядом с собой «настоящего мужчину», есть выбор из 2-х путей:
1. привлечь мужчину с сильными мужскими качествами характера.
2. суметь пробудить в «спящем принце» Мужчину.

Чем сильнее и ярче женственность в женщине, чем больше она в контакте со своей внутренней Женщиной, тем больше к ней притягиваются мужчины с сильной маскулинной частью личности, с «мужским характером». Притягивает и очаровывает обычно противоположность.
Женщина с сильной женственностью, владеющая мастерством влияния и обольщения, сумеет пробудить в мужчине Мужчину. Даже если эта часть личности в нем спит или временно отдыхает…
И тогда вместо «спящей красавицы» и «спящего принца» рядом будут Женщина и Мужчина.

Елена Кузеева—врач-психотерапевт, гештальт-терапевт, автор и ведущая цикла тренингов «Школа Женского Мастерства Елены Кузеевой» в Институте групповой и семейной психологии и психотерапии.

Синдром Клейне – Левина, именуемый также «синдром спящей красавицы» – редкое неврологическое заболевание, характеризующееся непредсказуемым возникновением периодов патологической сонливости. Оно фиксируется в клинической практике относительно редко. По данным ВОЗ распространенность болезни составляет 1 случай на 1000000 человек.

Манифестация патологии чаще всего приходится на юношеский возраст (от 16 до 21 года). Подавляющее количество больных, которым был диагностирован синдром Клейне – Левина – юноши пубертатного возраста. У девушек и женщин заболевание определяется в два раза реже.

Эпизоды болезни возникают с разной периодичностью, в среднем 1 раз в три-шесть месяцев. Продолжительность болезненного периода имеет индивидуальное значение. У некоторых больных длительность патологического состояния – минимальная (не более трех суток). Другие пациенты страдают от проявлений синдрома спящей красавицы довольно долго – до шести недель. Для неврологической болезни характерно самостоятельное непредсказуемое угасание симптомов во втором периоде зрелого возраста (после 35 лет).

Симптомы

Основной клинический признак – возникающие непредсказуемо периоды патологической сонливости, приводящие к погружению в аномально продолжительный сон. Больной с синдромом спящей красавицы спит практически круглосуточно (в среднем до 18 – 20 часов).

Пробуждение человека наступает только для удовлетворения базовых естественных потребностей: приема пищи, похода в туалет. Попытки разбудить больного во время патологического сна часто безуспешные. Индивид не реагирует на сильные шумовые раздражители, на активные прикосновения к его телу.

Если все же удается насильственно прервать сон человека, то по пробуждении он становится очень агрессивным. Субъект раздражительно и гневливо относится к окружающим. В припадке ярости больной может незаслуженно оскорбить близких, однако, как правило, физического вреда он не причиняет из-за одолевающего его бессилия.

В период бодрствования у человека фиксируются симптомы спутанности сознания. Отсутствует ясность и связанность мышления. Снижается функция внимания. Наблюдается дезориентация: человек перестает ориентироваться верно в окружающей обстановке, во времени и в отношении к собственной личности. Индивидуум не может выполнять профессиональные обязанности и перестает ходить на работу.

Помимо когнитивных нарушений при синдроме Клейне – Левина страдает функция памяти. У больного возникает амнезия на недавние важные события. Он с трудом воспроизводит хорошо усвоенную информацию.

Распространенная жалоба больных, которым был диагностирован синдром спящей красавицы – апатия. Человек становится безразличным и безучастным. Он отрешен от происходящих событий, не интересуется проблемами родных. Субъект утрачивает всякую мотивацию к деятельности. Он не способен осуществлять элементарные бытовые задания и не заботится о гигиене тела.

У некоторых больных с синдромом спящей красавицы возникают яркие запоминающиеся галлюцинации со стороны зрительного и звукового анализатора. Нередко появляются бредовые включения: параноидный бред, характеризующийся убежденностью субъекта в неблагоприятном воздействии на его личность извне. У человека возникают алогичные идеи, что его преследуют, стремятся отравить и уничтожить, нанести ущерб. Также нередко определяется паранойяльный бред. Больного охватывает всепроникающее недоверие и подозрительность к другим людям.

Характерный симптом заболевания – чрезмерная чувствительность к воздействию незначительных раздражителей. Больной в период бодрствования интенсивно реагирует на воздействие шумов, громких звуков, яркого света.

Типичное проявление синдрома спящей красавицы – компульсивная мегафагия. Человек ощущает неукротимый аппетит и отличается прожорливостью. Прием пищи в больших количествах не приносит чувства насыщения. Наблюдаются искажения вкусовых пристрастий. Больной испытывает потребность в употреблении сладких блюд. В некоторых случаях индивид начинает принимать в пищу несъедобные объекты.

Примерно у половины лиц мужского пола, которым диагностирован синдром Клейне – Левина, возникают аномалии сексуального поведения. Распространены случаи сексуального домогательства.

В период ремиссии (затихания симптомов болезни) пациенты выглядят психически и физически здоровыми. У них восстанавливаются в полном объеме когнитивные способности и мнестическая функция. Аномалии поведения и пищевые нарушения не наблюдаются. Сон человека длится в пределах нормы.

Причины

Этиологические причины и механизм развития синдрома спящей красавицы не изучены. Существует гипотеза, что провокатором этого неврологического заболевания является гипоперфузия – слабая микроциркуляция, недостаточное кровоснабжение в таламусе. Согласно иной версии причина болезни – дисфункция лимбических и гипоталамических структур.

В некоторых случаях проводимое обследование выявляет лимфоцитарный плеоцитоз – увеличение количества лимфоцитов в цереброспинальной жидкости. Такое явление часто вызвано воспалительным процессом, протекающим в веществе головного мозга. Лимфоцитарный плеоцитоз, в свою очередь, может быть результатом энцефалита инфекционного генеза.

У некоторых пациентов симптомы болезни возникают после контактных повреждений структур черепной коробки. В научных кругах также изучается версия о генетическом происхождении синдрома Клейне – Левина, однако исследования находятся в процессе проработки.

Лечение

Поскольку этиология и патогенез синдрома спящей красавицы не изучены, в медицинской практике отсутствует протокол лечения заболевания. Для улучшения состояния больных и обеспечения способности к активной деятельности проводится симптоматическая терапия.

Для ликвидации патологической сонливости применяются психостимуляторы. Чаще всего используют препарат кофеин бензоат натрия (Caffeine). Препарат тормозит наступление сна, сокращает его общую продолжительность. Для избавления от сонливости может быть использован современный зарубежный препарат модиодал (Modiodal) с действующим веществом модафинил. Средство обладает психостимулирующим потенциалом и повышает психомоторную активность.

Для стимуляции когнитивных функций проводят лечение ноотропными средствами. Медикамент меклофеноксат (Meclofenoxate) улучшает метаболические процессы в тканях головного мозга, восстанавливает память и интеллектуальный потенциал.

Для устранения патологического поведения больному с синдромом Клейне – Левина назначают препараты, содержащие лития карбонат (Lithium carbonate). Предпочтение отдают препаратам пролонгированного действия, используя, например, контемнол (Contemnol retard).

При легкой форме синдрома спящей красавицы целесообразно не проводить медикаментозного лечения из-за реальных перспектив быстрого угасания заболевания и для предупреждения развития побочных действий от использования психотропных средств.